Микротия ушной раковины и атрезия слухового прохода

Микротия и атрезия наружного слухового прохода

относятся к аномалиям развития костно — хрящевого скелета наружного уха. По статистике, в мире из примерно 10 тысяч детей один рождается с врожденными патологиями этой области. Эти изменения относятся к так называемому дизэмбриогенезу — нарушениям закладки и формирования органов в процессе внутриутробного развития. Соответственно, основными факторами, влияющими на возникновение микротии и атрезии, являются повреждающие эмбрион воздействия — токсические, инфекционные, реже — механические, как правило — на ранних сроках беременности. Наиболее тяжелые изменения возникают при воздействии на эмбрион патологического фактора ранее 7 недель, после третьего месяца значительно реже возникает патология среднего уха и наружного слухового прохода (атрезия), полностью формирование ушной раковины заканчивается к 7 месяцу внутриутробного развития, после этого срока не может возникнуть микротия.

Что такое микротия

Микротия ушной раковины — врождённое недоразвитие ушной раковины или её отсутствие (Википедия). Встречается по разным сведениям раз на 6.000-10.000 родившихся детей. Чаще встречается у мальчиков, нежели у девочек. Чаще бывает односторонняя, чем двусторонняя. Односторонняя, в свою очередь, чаще бывает справа, чем слева.

По МКБ-10 относится к разделу Q17.2 «Другие врождённые аномалии (пороки развития) уха. Микротия».

Интересный факт

Частота случаев микротии разнится в разных странах. Например, в Казахстане или Мексике недоразвитие ушной раковины встречается чаще, чем, допустим, в Швейцарии. С чем это связано (с генетическими особенностями наций, экологией или по каким либо ещё причинам) — пока не известно.

Степени микротии

I степень – как правило, ушная раковина сохранена, но уменьшена в размерах или немного деформирована. При этом обычно структуры среднего уха и слуховой проход сохранены, последний может быть сужен.

II степень – ушная раковина недоразвита. Чаще всего слуховой проход полностью закрыт или стенозирован.

III степень – на месте ушной раковины так называемый рудимент в виде кожно-хрящевого валика с сохранённой или нет мочкой. Как правило, наличествует полная костная атрезия слухового прохода. Косточки среднего уха могут быть сохранены, но деформированы или уменьшены в размерах. Это наиболее часто встречаемая форма микротии ушной раковины.

IV степень (анотия) – полное отсутствие какого-либо образования. Сопровождается полной атрезией и нарушением структур среднего уха.

КЛАССИФИКАЦИЯ ДЕФЕКТОВ УШНОЙ РАКОВИНЫ

Различные отделы уха можно признать определенными «эстетическими субъединицами», требующими внимания к особым анатомическим контурам и функциональным потребностям. Существуют врожденные и приобретенные деформации. Приобретенные дефекты уха можно распределить следующим образом:

1. Сквозные

• Тотальные
• Субтотальные
• Частичные
• Завиток
• Завиток + противозавиток
• Прилегающие анатомические образования
• Мочки уха

2. Несквозные

• Кожные покровы + хрящ
• Кожные покровы

Причины микротии

Полностью причины микротии не выяснены: в каких-то случаях она кроется в генетике (при синдромах), в остальных предполагается, что это сочетание факторов: генетика, нарушение кровотока или некоторые болезни / лекарства во время беременности (3-8 недели).

Я отыскала такой генетический тест: генетическая панель на микротию синдромальную. Это не для рекомендации проводить исследование, а просто информация, что такой существует. Если кто-то сдавал подобный тест – поделитесь, пожалуйста, результатами в комментариях.

Виды операций при микротии

Существуют два направления коррекции микротии ушной раковины:

• Реконструкция – воссоздание ушной раковины как части тела.
• Протезирование – замена ушной раковины съёмным эктопротезом из искусственного материала. Чаще всего применяется при невозможности или нежелании проведения реконструкции.

Далее мы расскажем о существующих методах в каждом из направлений.

Реконструкция ушной раковины

Реконструкция ушной раковины, в свою очередь, имеет два направления:

• Реконструкция с применением аутологических (собственных) тканей. При данном способе каркас ушной раковины изготавливают из рёберных хрящей пациента, вживляют его под кожу.
• Реконструкция с применением искусственных материалов (имплантов). В данном случае в качестве каркаса раковины используется имплант из искусственного материала: силикон или пористый полиэтилен (торговые марки MEDPOR, SU-POR, OMNIPORE). Каркас либо вживляется под кожу, либо обшивается лоскутом кожи.

Реконструкция раковины из аутохряща

Формирование раковины из рёберных хрящей, покрытых кожей. У пациента изымаются хрящи из 3-4-х рёбер, из них прямо во время операции вырезается и сшивается по предварительно составленному шаблону каркас уха, который потом вживляется под кожу. Так пациент ходит около полугода. Затем за одну, две или три операции (есть несколько технологий) производится оттопыривание уха, коррекция мочки и козелка.

✔ Плюсы:

• Естественный материал из собственных тканей.
• Ухо является полноценной частью тела.

✔ Минусы:

• 2-4 операции на протяжении 6-18 месяцев.
• Низкая эстетика (сложно повторить форму второго уха).
• Длительный и болезненный восстановительный период (очень! по отзывам тех, кто через это прошёл).
• Зачастую раковина со временем теряет форму и рассасывается.
• Рубец на коже в внизу грудной клетки.
• Вероятна деформация грудной клетки, откуда будут изыматься хрящи.
• Возраст операции после 7-9 лет (то есть, после того, как ребёнок пойдёт в школу).
• Мало хирургов, которые успешно выполняют такие операции с относительно хорошим косметическим эффектом.

Реконструкция раковины с применением искусственного импланта

Этот способ разработал американский пластический хирург Джон Райниш в 1991 году. Реконструкция ушной раковины производится на основе каркаса из искусственного материала. В качестве материала чаще всего используется медицинский пористый полиэтилен (торговые марки MEDPOR, SU-POR, OMNIPORE), а также силикон (но крайне мало информации об этом, встречала только у пластического хирурга из Москвы – Чкадуа Т.З.). Есть несколько техник: например, предварительное растягивание кожи с последующим размещением там каркаса; но чаще обшивается лоскутом кожи, взятом из другого места. При заживлении ткани пациента прорастают в поры импланта, в результате ухо питается сосудами, приобретает чувствительность и становится полноценной частью тела.

✔ Плюсы:

• Одна операция (редко, но иногда может понадобиться вторая для коррекции лопоухости, мочки или козелка).
• Возраст с 3-4 лет.
• Довольно быстрое и безболезненное восстановление (неприятные ощущения чаще бывают только в том месте, где брали кожу).
• Ушная раковина выглядит более реалистично, нежели из аутохряща.
• Ухо является полноценной частью тела.

✔ Минусы:

• Ухо более жёсткое, чем природное.
• Высокая стоимость операции.
• Несколько месяцев потребуется соблюдать особый уход за ухом: не спать на нём, обрабатывать.
• Имплант может повредиться и потребуется дополнительная операция. Причина в том, что сам имплант чаще всего состоит из двух частей – основы и завитка. Во время операции они соединяются. Но места соединения – самые уязвимые, в долгосрочном периоде могут сместиться или повредиться. Но и тут ведутся разработки. Например, хирург из США Шерил Левин выполняет реконструкцию уха из цельного импланта, который обладает более высокой прочностью, чем двухкомпонентные импланты, используемые другими хирургами.
• Имеется вероятность отмирания тканей, покрывающих ухо. Бытует мнение, что это отторжение импланта организмом пациента (так прикрываются некоторые хирурги), но реальная причина – лоскут ткани неправильно рассечен самим хирургом. В результате – повреждены сосуды, ткань не питается должным образом и отмирает (чернеет). Именно поэтому от рук одних хирургов такие осложнения никогда не встречаются, а от других – практически поголовно.
• Крайне мало докторов, которые специализируются в этой области (а тех, кто делает такие операции качественно с минимумом осложнений – и подавно).

Протезирование ушной раковины

Ушной протез на штифтах. На первой операции удаляется имеющаяся часть уха и вживляются в кость титановые штифты. Через несколько недель на второй операции устанавливается крепление (специальные крючки или магнит), к которому будет присоединяться съёмный силиконовый протез.

✔ Плюсы:

• Достаточно простые операции.
• Силиконовое ухо повторят форму своего уха.

✔ Минусы:

• В голову вживляются металлические конструкции – штифты.
• Требуется пожизненная ежедневная обработка мест выхода металлических конструкций из-под кожи.
• Возможны инфекции и воспаления в области выхода металлических конструкций из-под кожи.
• Необходимо каждые 2 года заказывать новое резиновое ухо (платно, разумеется).
• Раковина не меняет цвет на морозе / при загаре (то есть, выглядит неестественно).
• Ухо в любой момент может открепиться и упасть (например, во время активной игры).
• Операция проводится, когда кости черепа достаточно окрепнут (чаще всего уже после того, как ребёнок пойдёт в школу).
• В будущем невозможна (либо затруднительна) реконструкция уха, так как кожа будет в рубцах и имеющаяся мочка будет отрезана. То есть пациент лишается шанса на последующее восстановление уха другими методами.

ОСЛОЖНЕНИЯ ПОСЛЕ КОРРЕКЦИИ УШНЫХ РАКОВИН

• Подкожная гематома является достаточно редким послеоперационным осложнением после коррекции ушных раковин. Ее признаки довольно характерны: нарастающая давящая или пульсирующая боль, о которой сообщает сам пациент. Диагностика несложна. Лечение заключается в ревизии раны, удалении сгустков и окончательной остановке кровотечения.
• Эпидермальные пузыри возникают на передней поверхности ушной раковины и по краю завитка. Такой вид осложнения встречается при чрезмерно травматической отслойке кожи от хряща, а также склонности пациента к аллергическим реакциям.
• Гипертрофические и келоидные рубцы чаще отмечают¬ся после операций с иссечением кожи заушной складки и являются редкостью в нашей практике, поскольку мы применяем щадящие разрезы с последующим перераспределением избытков кожи.
• Лигатурные свищи могут развиться при любом виде вмешательств с применением внутренних несъемных швов. Мы используем нити рассасывающиеся, которые крайне редко вызывают данный вид осложнений.
• Рецидив оттопыренности возникает при неправильной оценке степени деформации и, следовательно, методов ее коррекции.

Делать ли операцию при микротии?

Аргументы «за»

✔ Психологический комфорт

С наличием недостающей части тела человеку может быть комфортнее, чем без неё.

✔ Улавливание звука

Форма раковины помогает улавливать и направлять звук в среднее ухо, тем самым улучшая слух в целом.

✔ Источник звука

Актуально для тех, у кого имеется слуховой проход (природный или искусственный). Наличие слуха с двух сторон помогает ориентироваться, откуда идёт источник звука: справа или слева. Но наше пространство как минимум трёхмерно. И здесь приходит на помощь сложная форма раковины, которая помогает нашему мозгу распознавать направление звука по осям верх-низ и перед-зад. То есть, полноценная ориентация в трёхмерном звуковом пространстве происходит в совокупности с наличием слуха с двух сторон и наличием раковин с двух сторон. И что очень важно — чем раньше вся система начнёт полноценно функционировать, тем больше шансов, что мозг не утратит задуманную природой способность распознавать нахождение источника звука.

✔ Защита слухового прохода

Актуально для тех, у кого имеется слуховой проход (природный или искусственный). Ушная раковина послужит дополнительной защитой слухового прохода от попадания пыли и инородных предметов.

Аргументы «против»

Список причин, которые могут послужить поводом отказаться от проведения операции:

✔ Наркозы.

✔ Возможны осложнения (при любом методе).

✔ Отсутствие желаемого эстетического эффекта.

✔ Стоимость операции.

✔ Проблема выбора хирурга.

Список докторов, оперирующих при микротии, вы найдёте по ссылке.

Вывод

Делать ли вообще операцию при микротии? Если делать, то какую?

Правильного ответа не существует. Я постаралась максимально собрать информацию, чтобы подсветить возможные плюсы и минусы. Остальное решать вам за себя или за ваших детей.

АНАТОМИЯ УХА И КОРРЕКЦИЯ УШНЫХ РАКОВИН

Контуры и рельеф ушной раковины у разных людей отличаются многообразием вариантов. Ушная раковина представляет собой своеобразной формы хрящевую воронку, дно которой переходит в наружный слуховой проход. На раковине различают наружную (переднюю) поверхность — вогнутую и медиальную (заднюю), обращенную к черепу поверхность — выпуклую. «Скелет» верхних двух третей раковины составляет эластический хрящ, который и придает чрезвычайно сложную форму ушной раковине. Толщина ушного хряща неодинакова: он более узкий у свободного края и значительно толще около наружного слухового прохода. Это приходится учитывать при выполнении некоторых вмешательств, связанных с истончением хряща. Хрящевой каркас наружного уха покрыт тонкой кожей, которая интимно сращена с надхрящницей на передней (наружной) поверхности и расположена более свободно (из-за наличия подкожной жировой клетчатки) на задней (внутренней) поверхности уха. В нижней части уха — ушной дольке или мочке — хрящевая основа отсутствует. Свободный край раковины, завернутый на ее переднюю поверхность, образует завиток. Передний конец завитка, расположенный над наружным слуховым проходом, называется ножкой завитка. Нижний конец его называется хвостовым отделом, переходящим в мочку уха.

Параллельно завитку на вогнутой поверхности раковины расположено второе возвышение — противозавиток, который ограничивает углубление в средней части ушной раковины, получившее название собственно раковины уха (конха), продолжающееся в наружный слуховой проход.. Противозавиток вверху расходится, образуя две ножки — нижнюю (переднюю) и верхнюю (заднюю), между которыми находится треугольная ямка.

Завиток и противозавиток разделены ладьевидной ямкой. Кпереди от противозавитка находится углубление ушной раковины, разделенное ножкой завитка на два отдела. Спереди углубление ограничено выступом — козелком, сзади — противокозелком. Козелок и противокозелок разделены вырезкой.
Рис. 1

1. Мочка
2. Межкозелковая вырезка
3. Козелок
4. Наружный слуховой проход
5. Передняя вырезка
6. Ножка завитка
7. Восходящая часть завитка
8. Медиальная (нижняя) ножка противозавитка
9. Треугольная ямка
10. Горизонтальная часть завитка
11. Латеральная (верхняя) ножка противозавитка
12. Ладьевидная ямка
13. Противозавиток
14. Завиток
15. Ушной бугорок (бугорок Дарвина)
16. Нисходящая часть завитка
17. Противокозелок
18. Конха
19. Полость раковины
20. Заушная борозда
21. Скафа
22. Передняя (наружная) поверхность
23. Задняя (внутренняя) поверхность

Рис. 2

Ушно-головной угол, в норме он равен 30⁰. Скафоконхальный угол — плоскостью возвышения конхи и противозавитковой частью раковины, он равен в норме 90°.

ФОТО КОРРЕКЦИИ УШНЫХ РАКОВИН

Если Вас интересуют коррекция ушных раковин, фото до и после операции в клинике эстетической хирургии «Абриелль».

Вы можете посмотреть здесь.